Abstract Objective: The main growth hormone action is to promote linear growth increasing protein synthesis stimulation and osteoblastic activity. Peak bone mass extends from adolescence to 30 years of age. Several factors may influence this acquisition and prevent fracture risk in adulthood, such as genetic potential, GH, ethnicity, and lifestyle factors. This study aims to compare bone mass and osteometabolic profile of white and Afro-descendant Brazilian adolescents in the transition phase, who were treated with human recombinant growth hormone in childhood. Methods: The authors selected 38 adolescents from the Transition Outpatient Clinic of the University of São Paulo. Lumbar spine and total body bone mineral density (BMD) and bone mineral content (BMC), serum calcium, 25-OH-vitamin D and bone markers were analyzed at the rhGH withdrawal. Results: The mean age was 16.8 ± 1.6 years. There were 21 Afro-descendant and 17 whites. Thirty-four percent of the sample presented vitamin D insufficiency, 66% inadequate calcium intake and 44.7% physical inactivity. The Afro-descendants showed a lower lumbar spine and total body Z scores than those of the whites (p = 0.04 and p = 0.03, respectively), as well as their mean body weight (p = 0.03). There were no differences in the remaining osteometabolic parameters. Conclusion: As most adolescents had vitamin D insufficiency, low calcium intake, and physical inactivity, calcium, and cholecalciferol supplementation and lifestyle changes should be encouraged. The Brazilian Afro-descendant may be a vulnerable group for low bone mass, requiring

OBJETIVO: avaliar a prevalência de anemia e níveis de hemoglobina de gestantes, antes e após a fortificação compulsória de farinhas com ferro, e os fatores associados. MÉTODOS: foram comparadas duas amostras transversais independentes de gestantes de Cuiabá-MT, Brasil (2003 a 2006), alocadas em dois grupos - não fortificado (n=414) e fortificado (n=539); realizou-se análise de regressão logística e linear, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: não houve diferença entre os grupos não fortificado e fortificado, na prevalência de anemia (22,2% e 27,8%, respectivamente; p=0,051) e no nível de hemoglobina (ambos com média de 11,7g/dL; p=0,058); maior prevalência de anemia e menor média de hemoglobina associaram-se com maior número de gestações anteriores, maior idade gestacional e baixo peso no início da gestação. CONCLUSÕES: não se encontrou efeito significativo da fortificação compulsória de farinhas, embora a avaliação da gestação indique alta prevalência de anemia e variáveis importantes a serem consideradas.

OBJECTIVE: to evaluate prevalence of anemia and hemoglobin levels among pregnant women before and after mandatory flour fortification with iron, and to investigate associated factors. METHODS: We compared two independent cross-sectional samples of pregnant women from Cuiaba-MT, Brazil (2003 to 2006), divided into two groups: not-fortified (n=414) and fortified (n=539); we conducted logistic and linear regression analysis, with a 5% significance level. RESULTS: there were no differences between the not-fortified and fortified groups with regard to the prevalence of anemia (22.2% and 27.8%, respectively; p=0.051) and hemoglobin level (mean=11.7g/dL; p=0.058); higher anemia prevalence and lower mean hemoglobin levels were associated with a higher number of previous pregnancies, greater gestational age and lower weight in early pregnancy. CONCLUSIONS: the study shows no significant effect of mandatory flour fortification with iron, but it highlights an important prevalence of anemia and associated factors that must be considered in the evaluation of anemia in pregnancy.

OBJETIVO: evaluar la prevalencia de anemia y niveles de hemoglobina en mujeres embarazadas antes y después de la fortificación obligatoria de la harina con hierro y los factores asociados. MÉTODOS: se compararon dos muestras transversales independientes de mujeres embarazadas de Cuiabá-MT, Brasil (2003-2006), divididos en dos grupos: no-fortificado (n=414) y fortificado (n=539); realizamos análisis de regresión logística y lineal, con nivel de significación de 5%. RESULTADOS: no hubo diferencia, entre los grupos, en la prevalencia de anemia (22,2% y 27,8%, respectivamente; p=0,051) o en la concentración de hemoglobina (media en ambos=11,7g/dL; p=0,058); mayor prevalencia de anemia y menor concentración de hemoglobina se asociaron con mayor número de embarazos previos, mayor edad y bajo peso al inicio del embarazo. CONCLUSIONES: no encontramos un efecto significativo de la fortificación obligatoria de harinas, sin embargo mostramos una alta prevalencia de anemia y variables importantes que deben ser consideradas en la evaluación de anemia en el embarazo.

OBJETIVO: avaliar a prevalência de anemia e níveis de hemoglobina de gestantes, antes e após a fortificação compulsória de farinhas com ferro, e os fatores associados. MÉTODOS: foram comparadas duas amostras transversais independentes de gestantes de Cuiabá-MT, Brasil (2003 a 2006), alocadas em dois grupos - não fortificado (n=414) e fortificado (n=539); realizou-se análise de regressão logística e linear, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: não houve diferença entre os grupos não fortificado e fortificado, na prevalência de anemia (22,2% e 27,8%, respectivamente; p=0,051) e no nível de hemoglobina (ambos com média de 11,7g/dL; p=0,058); maior prevalência de anemia e menor média de hemoglobina associaram-se com maior número de gestações anteriores, maior idade gestacional e baixo peso no início da gestação. CONCLUSÕES: não se encontrou efeito significativo da fortificação compulsória de farinhas, embora a avaliação da gestação indique alta prevalência de anemia e variáveis importantes a serem consideradas.

OBJECTIVE: to evaluate prevalence of anemia and hemoglobin levels among pregnant women before and after mandatory flour fortification with iron, and to investigate associated factors. METHODS: We compared two independent cross-sectional samples of pregnant women from Cuiaba-MT, Brazil (2003 to 2006), divided into two groups: not-fortified (n=414) and fortified (n=539); we conducted logistic and linear regression analysis, with a 5% significance level. RESULTS: there were no differences between the not-fortified and fortified groups with regard to the prevalence of anemia (22.2% and 27.8%, respectively; p=0.051) and hemoglobin level (mean=11.7g/dL; p=0.058); higher anemia prevalence and lower mean hemoglobin levels were associated with a higher number of previous pregnancies, greater gestational age and lower weight in early pregnancy. CONCLUSIONS: the study shows no significant effect of mandatory flour fortification with iron, but it highlights an important prevalence of anemia and associated factors that must be considered in the evaluation of anemia in pregnancy.

OBJETIVO: evaluar la prevalencia de anemia y niveles de hemoglobina en mujeres embarazadas antes y después de la fortificación obligatoria de la harina con hierro y los factores asociados. MÉTODOS: se compararon dos muestras transversales independientes de mujeres embarazadas de Cuiabá-MT, Brasil (2003-2006), divididos en dos grupos: no-fortificado (n=414) y fortificado (n=539); realizamos análisis de regresión logística y lineal, con nivel de significación de 5%. RESULTADOS: no hubo diferencia, entre los grupos, en la prevalencia de anemia (22,2% y 27,8%, respectivamente; p=0,051) o en la concentración de hemoglobina (media en ambos=11,7g/dL; p=0,058); mayor prevalencia de anemia y menor concentración de hemoglobina se asociaron con mayor número de embarazos previos, mayor edad y bajo peso al inicio del embarazo. CONCLUSIONES: no encontramos un efecto significativo de la fortificación obligatoria de harinas, sin embargo mostramos una alta prevalencia de anemia y variables importantes que deben ser consideradas en la evaluación de anemia en el embarazo.

Objetivo: Analisar erros de utilização de assentos de segurança infantil por crianças matriculadas em creches e fatores relacionados. Métodos: Estudo observacional transversal de coleta de dados prospectiva e eixo analítico retrospectivo. Resultados: Um total de 42,7% das crianças apresentava erros de utilização. O modelo de regressão logística evidenciou maiores chances de erros na presença de duas ou mais crianças no veículo (odds ratio = 5,10, p = 0,007) e menores níveis de escolaridade e renda dos pais (renda e escolaridade médias: odds ratio = 7,00, p = 0,003; renda e escolaridade baixas: odds ratio = 3,40, p = 0,03). Conclusão: Os dados são coerentes com publicações internacionais.

Objective: To analyze child safety seat usage errors among children enrolled at daycare. Methods: This was a cross-sectional, observational study with prospective data collection and a retrospective analytical axis. Results: Overall, 42.7% of the children studied were in incorrectly used seats. A logistic regression model showed that the likelihood of usage errors was higher if there were two or more children in the vehicle (odds ratio = 5.10, p = 0.007) and was dependent on parents' educational level and income (medium income and educational level: odds ratio = 7.00, p = 0.003; low income and educational level: odds ratio = 3.40, p = 0.03). Conclusion: The results of this study are in line with findings reported in international publications.

OBJECTIVE: To analyze the nutritional status of pediatric patients after orthotopic liver transplantation and the relationship with short-term clinical outcome. METHOD: Anthropometric evaluations of 60 children and adolescents after orthotopic liver transplantation, during the first 24 hours in a tertiary pediatric intensive care unit. Nutritional status was determined from the Z score for the following indices: weight/age height/age or length/age, weight/height or weight/length, body mass index/age, arm circumference/age and triceps skinfold/age. The severity of liver disease was evaluated using one of the two models which was adequated to the patients' age: 1. Pediatric End-stage Liver Disease, 2. Model for End-Stage Liver Disease. RESULTS: We found 50.0% undernutrition by height/age; 27.3% by weight/age; 11.1% by weight/height or weight/ length; 10.0% by body mass index/age; 61.6% by arm circumference/age and 51.0% by triceps skinfold/age. There was no correlation between nutritional status and Pediatric End-stage Liver Disease or mortality. We found a negative correlation between arm circumference/age and length of hospitalization. CONCLUSION: Children with chronic liver diseases experience a significant degree of undernutrition, which makes nutritional support an important aspect of therapy. Despite the difficulties in assessment, anthropometric evaluation of the upper limbs is useful to evaluate nutritional status of children before or after liver transplantation.

OBJETIVO: Analisar erros de utilização de assentos de segurança infantil por crianças matriculadas em creches e fatores relacionados. MÉTODOS: Estudo observacional transversal de coleta de dados prospectiva e eixo analítico retrospectivo. RESULTADOS: Um total de 42,7% das crianças apresentava erros de utilização. O modelo de regressão logística evidenciou maiores chances de erros na presença de duas ou mais crianças no veículo (odds ratio = 5,10, p = 0,007) e menores níveis de escolaridade e renda dos pais (renda e escolaridade médias: odds ratio = 7,00, p = 0,003; renda e escolaridade baixas: odds ratio = 3,40, p = 0,03). CONCLUSÃO: Os dados são coerentes com publicações internacionais.

OBJECTIVE: To analyze child safety seat usage errors among children enrolled at daycare. METHODS: This was a cross-sectional, observational study with prospective data collection and a retrospective analytical axis. RESULTS: Overall, 42.7% of the children studied were in incorrectly used seats. A logistic regression model showed that the likelihood of usage errors was higher if there were two or more children in the vehicle (odds ratio = 5.10, p = 0.007) and was dependent on parents' educational level and income (medium income and educational level: odds ratio = 7.00, p = 0.003; low income and educational level: odds ratio = 3.40, p = 0.03). CONCLUSION: The results of this study are in line with findings reported in international publications.

OBJETIVO: Analisar a prevalência de asma e possíveis fatores de risco associados. MÉTODOS: Estudo transversal, integrante do International Study of Asthma and Allergies in Childhood. Participaram 561 escolares de seis a sete anos de idade, provenientes de 35 escolas públicas da cidade de São Paulo, escolhidas por sorteio, em 2002. A amostra incluiu 168 asmáticos e 393 não asmáticos, que responderam questionário constituído por 33 questões referentes a dados pessoais, familiares e ambientais. A associação entre asma e fatores de risco foi avaliada pela análise de regressão logística, considerando-se nível de significância estatística de 5%. RESULTADOS: Entre os escolares, 31,2% referiam sibilos nos 12 meses anteriores à entrevista. Os fatores de risco significativamente associados à asma foram: sexo masculino (OR=2,4;IC 95%: 1,4;4,2), mãe fumante no primeiro ano de vida (OR=2,0; IC 95%: 1,1;3,8), presença de eczema em locais característicos (OR=3,0; IC 95%:1,2; 7,6) e rinoconjuntivite (OR=2,4;IC 95%: 1,2; 4,8). CONCLUSÕES: A prevalência de asma na região estudada foi elevada e os fatores de risco relacionados foram: sexo masculino, sintomas de rinoconjuntivite no último ano, mãe fumante no primeiro ano de vida e presença de eczema em locais característicos.

OBJECTIVE: To assess asthma prevalence and potential risk factors associated. METHODS: Cross-sectional study part of the International Study of Asthma and Allergies in Childhood. A total of 561 schoolchildren aged 6-7 years from 35 public schools in the city of São Paulo (Southeastern Brazil) were drawn to participate in the study, in 2002. The sample consisted of 168 asthmatic and 393 non-asthmatic children who answered a questionnaire comprising 33 questions on personal, family and environmental information. The association between asthma and the risk factors studied was assessed by logistic regression analysis at a 5% statistical significance. RESULTS: Among the schoolchildren studied, 31.2% reported wheezing in the 12 months preceding the interview. The following risk factors were significantly associated with asthma: male gender (OR=2.4; 95% CI: 1.4;4.2), maternal smoking in the child's first year of life (OR=2.0; 95% CI: 1.1;3.8), eczema on characteristic body areas (OR=3.0; 95% CI: 1.2;7.6) and rhinoconjunctivitis (OR=2.4; 95% CI: 1.2;4.8). CONCLUSIONS: Asthma prevalence in the study area was high and the risk factors identified were male gender, rhinoconjunctivitis in last year, maternal smoking in the child's first year of life and eczema on characteristic body areas.

OBJETIVO: Analisar a prevalência de asma e possíveis fatores de risco associados. MÉTODOS: Estudo transversal, integrante do International Study of Asthma and Allergies in Childhood. Participaram 561 escolares de seis a sete anos de idade, provenientes de 35 escolas públicas da cidade de São Paulo, escolhidas por sorteio, em 2002. A amostra incluiu 168 asmáticos e 393 não asmáticos, que responderam questionário constituído por 33 questões referentes a dados pessoais, familiares e ambientais. A associação entre asma e fatores de risco foi avaliada pela análise de regressão logística, considerando-se nível de significância estatística de 5%. RESULTADOS: Entre os escolares, 31,2% referiam sibilos nos 12 meses anteriores à entrevista. Os fatores de risco significativamente associados à asma foram: sexo masculino (OR=2,4;IC 95%: 1,4;4,2), mãe fumante no primeiro ano de vida (OR=2,0; IC 95%: 1,1;3,8), presença de eczema em locais característicos (OR=3,0; IC 95%:1,2; 7,6) e rinoconjuntivite (OR=2,4;IC 95%: 1,2; 4,8). CONCLUSÕES: A prevalência de asma na região estudada foi elevada e os fatores de risco relacionados foram: sexo masculino, sintomas de rinoconjuntivite no último ano, mãe fumante no primeiro ano de vida e presença de eczema em locais característicos.

OBJECTIVE: To assess asthma prevalence and potential risk factors associated. METHODS: Cross-sectional study part of the International Study of Asthma and Allergies in Childhood. A total of 561 schoolchildren aged 6-7 years from 35 public schools in the city of São Paulo (Southeastern Brazil) were drawn to participate in the study, in 2002. The sample consisted of 168 asthmatic and 393 non-asthmatic children who answered a questionnaire comprising 33 questions on personal, family and environmental information. The association between asthma and the risk factors studied was assessed by logistic regression analysis at a 5% statistical significance. RESULTS: Among the schoolchildren studied, 31.2% reported wheezing in the 12 months preceding the interview. The following risk factors were significantly associated with asthma: male gender (OR=2.4; 95% CI: 1.4;4.2), maternal smoking in the child's first year of life (OR=2.0; 95% CI: 1.1;3.8), eczema on characteristic body areas (OR=3.0; 95% CI: 1.2;7.6) and rhinoconjunctivitis (OR=2.4; 95% CI: 1.2;4.8). CONCLUSIONS: Asthma prevalence in the study area was high and the risk factors identified were male gender, rhinoconjunctivitis in last year, maternal smoking in the child's first year of life and eczema on characteristic body areas.

OBJETIVO: Avaliar os conhecimentos sobre o uso e manejo de inaladores pressurizados dosimetrados entre profissionais de um hospital pediátrico terciário. MÉTODOS: Foram realizadas avaliações sobre o conhecimento do uso de inaladores pressurizados dosimetrados através de questionários teóricos e práticos, com médicos, fisioterapeutas, enfermeiras e auxiliares de enfermagem, atribuindo-se uma nota de 0 a 10 para cada avaliação. Calcularam-se as medianas das notas obtidas pelos profissionais de cada categoria, as questões com maiores e menores índices de erros, e foi feita a comparação descritiva do desempenho das diversas categorias profissionais. A análise estatística foi feita através do método de Kruskal-Wallis de comparação de medianas. Também foi realizada a análise através de regressão logística múltipla seqüencial. RESULTADOS: Foram avaliados 30 médicos residentes ou estagiários de pediatria, 23 médicos assistentes, 29 fisioterapeutas, 33 enfermeiras e 31 auxiliares de enfermagem. Os médicos residentes, fisioterapeutas e médicos assistentes obtiveram desempenho significativamente superior aos dos enfermeiros e auxiliares de enfermagem. Apenas os médicos residentes obtiveram mediana superior a 6. CONCLUSÕES: O conhecimento a respeito do uso de inaladores dosimetrados entre os profissionais de saúde da instituição é insatisfatório, principalmente entre enfermeiros e auxiliares de enfermagem, diretamente envolvidos na aplicação prática dos inaladores dosimetrados.

OBJECTIVE: To evaluate health professionals working at a tertiary pediatric hospital in terms of their knowledge regarding the practical use of metered-dose inhalers. METHODS: Practical and written tests on the use of metered-dose inhalers were applied to physicians, physical therapists, nurses and nursing assistants. A score from 0 to 10 was assigned to each evaluation, and median scores were calculated for each professional category. Questions with higher and lower correct values were identified, and a descriptive comparison was made regarding the performance of the various professional categories. Statistical analysis was performed using the Kruskal-Wallis method for comparison of medians. A sequential logistic multiple regression analysis was also performed. RESULTS: A total of 30 resident physicians or interns in the pediatrics department, 23 attending physicians, 29 physical therapists, 33 nurses and 31 nursing assistants were evaluated. Resident physicians, physical therapists and attending physicians performed significantly better than did nurses and nursing assistants. Only resident physicians had a median score greater than 6. CONCLUSIONS: The health professionals evaluated, particularly the nurses and nursing assistants, who are directly involved in the practical use of metered-dose inhalers, possess insufficient knowledge regarding the use of such inhalers.

OBJETIVOS: Desenvolver um sistema de pontuação (Score) baseado nos achados clínicos para auxiliar os pediatras no diagnóstico clínico da Síndrome de Williams-Beuren e na indicação do teste de hibridização in situ por fluorescência para detectar a microdeleção em 7q11.23. MÉTODOS: O teste de hibridização in situ por fluorescência foi feito em 20 acometidos pela Síndrome de Williams-Beuren, nos quais 42 achados clínicos foram estudados. Para estabelecer quais desses achados estariam associados ao teste de hibridização in situ por fluorescência positivo, realizou-se uma metanálise com 11 trabalhos da literatura em que havia dois grupos, hibridização in situ por fluorescência positivo e negativo. As freqüências dos achados presentes nos indivíduos fluorescência positivo e fluorescência negativo neste estudo foram comparadas em conjunto com os pacientes da literatura através do teste exato de Fisher. Elaboramos um sistema de pontuação (score) baseado nos achados que mostraram correlação significante (p<0,001) para os pacientes hibridização in situ por fluorescência positivo. Determinamos os valores correspondentes aos percentis baseados na média e desvio-padrão, calculados a partir dos 20 pacientes do presente trabalho. RESULTADOS: Dezessete pacientes foram hibridização in situ por fluorescência positivo e três, negativo. Os achados mais discriminativos nos hibridização in situ por fluorescência positivo (3 pontos no score) foram: fáceis típico, baixo peso ao nascimento, dificuldades alimentares, obstipação, estenose aórtica supravalvar, deficiência mental e personalidade amigável.A distribuição dos valores entre os 20 pacientes variou de 19 a 28 pontos com uma média de 23,3 pontos. CONCLUSÕES: O score elaborado permitiu propor o valor de 20 pontos para a indicação do teste de hibridização in situ por fluorescência nos pacientes com suspeita clínica de Síndrome de Williams-Beuren.

OBJECTIVE: To develop a scoring system based on clinical findings to assist pediatricians in the diagnosis of William syndrome and to delineate when the fluorescent in-situ hybridization test to detect the microdeletion at 7q11.23 may be needed. METHODS: The fluorescent in-situ hybridization test was performed on 20 patients presenting William syndrome suggestive clinical features. Eleven studies were selected from the literature in which there were 2 groups: patients with positive or negative fluorescent in-situ hybridization tests. Forty-two clinical characteristics were compared to those reported in the literature to determine which ones were associated with the affected patients (ie, bearing deletions) using meta-analysis. The 2-tailed Fisher exact test were used so that the frequency of findings observed in fluorescent in-situ hybridization positive and fluorescent in-situ hybridization negative patients could be compared in the present study together with the patients from the literature. We developed a scoring system based on clinical findings and their significant associations with patients with positive fluorescent in-situ hybridization tests. From themean and standard-deviation values of the data from our patients, we determined the cut-off score that that indicated the need for a fluorescent in-situ hybridization test to confirm diagnosis. RESULTS: Seventeen patients were fluorescent in-situ hybridization positive, and 3 were fluorescent in-situ hybridization negative. The more discriminative findings among fluorescent in-situ hybridization positive patients were the following: typical facies, low birth weight, feeding difficulties, constipation, supravalvar aortic stenosis, mental retardation, and friendly personality. The distribution of the points among the 20 patients ranged from 19 to 28 points with a mean value of 23.3 out of a possible total of 31 points. The cut-off score that indicated the need for a fluorescent in-situ hybridization test was 20. CONCLUSIONS: Our scoring system enables physicians to differentiate between those individuals who can be reliably diagnosed as having Williams syndrome solely from the clinical findings and those who need to undergo fluorescent in-situ hybridization testing for a correct diagnosis.

OBJETIVO: A síndrome de Williams-Beuren é uma rara síndrome de deleção de genes contíguos que cursa com múltiplas anomalias congênitas, deficiência mental e anomalias renais e urinárias. O objetivo deste trabalho foi determinar a freqüência e os tipos de anomalias renais e urinárias em 20 pacientes com síndrome de Williams-Beuren diagnosticados pelo teste de hibridização in situ por fluorescência. MÉTODOS: Estudou-se prospectivamente os aspectos renais e urinários através de avaliação laboratorial da função renal, ultrassonografia de rins e vias urinárias, uretrocistografia miccional e estudo urodinâmico. O teste da hibridização in situ por fluorescência com a sonda LSI Williams Region foi feito nos 20 pacientes com síndrome de Williams-Beuren para a confirmação do diagnóstico. RESULTADOS E DISCUSSÃO: A deleção do gene da elastina (teste de hibridização in situ por fluorescência positivo) foi detectado em 17/20 afetados (85%). As alterações renais foram diagnosticadas em 5/17 (29%) dos pacientes com a deleção e em 1/3 dos indivíduos sem a deleção. Catorze pacientes com a deleção apresentavam disfunções miccionais. A hipertensão arterial foi diagnosticada em três pacientes com a deleção e um deles apresentava estenose bilateral das artérias renais. CONCLUSÕES: Devido à elevada incidência de anormalidades renais e do trato urinário na síndrome de Williams-Beuren, recomenda-se realizar uma avaliação laboratorial e de imagem sistematizada nos pacientes.

PURPOSE: Williams-Beuren syndrome is a rare multiple anomalies/mental retardation syndrome caused by deletion of contiguous genes at chromosome region 7q11.23. The aim of this work was to determine the frequency and the types of renal and urinary tract anomalies in 20 patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS: The fluorescence in situ hybridization test using a LSI Williams syndrome region DNA probe was performed for all 20 patients to confirm the diagnosis of Williams-Beuren syndrome. A prospective study was performed in order to investigate renal and urinary aspects using laboratory assays to check renal function, ultrasonography of the kidneys and urinary tract, voiding cystourethrogram and urodynamics. RESULTS: Deletion of the elastin gene (positive fluorescence in situ hybridization test) was found in 17 out of 20 patients. Renal alterations were diagnosed in 5 of 17 (29%) the patients with the deletion and in 1 of 3 patients without the deletion. Fourteen patients with the deletion presented dysfunctional voiding. Arterial hypertension was diagnosed in 3 patients with deletions and 1 of these presented bilateral stenosis of the renal arteries. CONCLUSIONS: Due to the high incidence of renal and urinary abnormalities in Williams-Beuren syndrome, performing a systematic laboratory and sonographic evaluation of the patients is recommended.

OBJECTIVE: To evaluate the cardiovascular findings and clinical follow-up of patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS: We studied 20 patients (11 males, mean age at diagnosis: 5.9 years old), assessed for cardiovascular abnormalities with electrocardiography and Doppler echocardiography. Fluorescence in situ hybridization (FISH) was used to confirm the diagnosis of the syndrome. RESULTS: Elastin gene locus microdeletion was detected in 17 patients (85%) (positive FISH), and in 3 patients deletion was not detected (negative FISH). Sixteen patients with a positive FISH (94%) had congenital cardiovascular disease (mean age at diagnosis: 2,3 years old). We observed isolated (2/16) supravalvular aortic stenosis and supravalvular aortic stenosis associated (11/16) with pulmonary artery stenosis (4/11); mitral valve prolapse (3/11); bicuspid aortic valve (3/11); aortic coarctation (2/11), thickened pulmonary valve (2/11); pulmonary valvular stenosis (1/11); supravalvular pulmonary stenosis (1/11); valvular aortic stenosis (1/11); fixed subaortic stenosis (1/11); pulmonary artery stenosis (2/16) associated with pulmonary valvar stenosis (1/2) and with mitral valve prolapse (1/2); and isolated mitral valve prolapse (1/16). Four patients with severe supravalvular aortic stenosis underwent surgery (mean age: 5.7 years old), and 2 patients had normal pressure gradients (mean follow-up: 8.4 years). CONCLUSION: A detailed cardiac evaluation must be performed in all patients with Williams-Beuren syndrome due to the high frequency of cardiovascular abnormalities.

Sumário: Um programa de ensino de Saúde Escolar, vem sendo desenvolvido junto à residentes de 1º ano de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo com uma população de escolares, num trabalho de desenvolvimento comunitário. Os autores apresentam um breve histórico do programa, o programa de ensino propriamente dito, suas principais dificuldades e finalizam tecendo considerações em relação aos aspectos positivos do mesmo tanto em relação aos residentes quanto à população de escolares.